Resumen:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es una enfer-
medad neurodegenerativa secundaria a la acumu-
lación de una proteína priónica en las neuronas.
La variante de Heidenhain suele debutar con tras-
tornos visuales aislados.
Presentamos a una paciente que comenzó con tras-
tornos oculares y consultó inicialmente al oftal-
mólogo. Luego evolucionó con ceguera bilateral,
un síndrome piramidal y demencia rápidamente
progresiva.