Hemangioblastomas intradurales extramedulares: abordando una extraña patología

Abstract

Introducción: Los hemangioblastomas son tumores vascularizados, infrecuentes del sistema nervioso central (SNC), grado I por la OMS, intraaxiales, habitualmente localizados en el cerebelo y la retina que pueden ser esporádicos o asociados a la enfermedad de von Hippel Lindau (VHL). La topografía espinal es infrecuente y su presentación extramedular más rara aún. La literatura es escasa pero el tratamiento de elección suele ser quirúrgico.

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el tratamiento de hemangioblastomas espinales extramedulares y revisar las características clínicas, radiológicas y su conducta terapéutica.

Descripción de los casos: Caso N°1. Paciente masculino de 67 años con cervicalgia progresiva durante 5 meses, debilidad distal predominante en miembros superiores izquierdos e hipoestesia en dedos de ambas manos. RM con lesión nodular intradural-extramedular en C3-C4. Caso N°2. Paciente masculino de 64 años con lumbociatalgia derecha durante 6 meses con déficit sensitivo. RM con lesión intradural-extramedular en L1-L2 a izquierda, con realce homogéneo post-contraste. Caso N°3. Paciente masculino de 22 años con enfermedad de Von Hippel Lindau que consulta con debilidad en miembro inferior izquierdo. RM con múltiples hemangioblastomas cerebelosos y en médula dorsal, destacándose una lesión voluminosa en T7-T9.

Intervención: Caso Nº 1. La cirugía consistió en laminectomía C3-C5 y resección del hemangioblastoma, con recuperación completa. Caso Nº 2. Se realizó laminectomía con resección total del hemangioblastoma con recuperación completa. Caso Nº 3. Se realizó laminectomía T7-T9 con exéresis completa del hemangioblastoma, con mejoría parcial postoperatoria e intervención.

Conclusión: Los hemangioblastomas son tumores infrecuentes; su presentación espinal y extraaxial es aún más singular. Al tratarse de lesiones altamente vascularizadas es de gran importancia la realización de una angiografía previa al procedimiento quirúrgico para diagnóstico y adyuvancia terapéutica. El estándar es el tratamiento quirúrgico y el empleo de monitoreo intraoperatorio con onda D y potenciales evocados es de gran utilidad para prevenir e identificar déficits neurológicos.