Observaciones sobre las hidrocefalias. Malformaciones disráficas de la fosa craneana posterior.

Abstract

Se reúnen en este trabajo, bajo el nombre de malformaciones disráficas de la fosa posterior, la obstrucción parcial o completa de los agujeros de Magendie y Luschka, los quistes ependimariosdel vermis posterior del cerebelo y las malformaciones asociadas de la cisterna magna, de la tinda del cerebelo y del seno lateral. La causa primaria de estas malformaciones es un defecto disráfico de las comisuras cerebelosas y del velo medular posterior. Las alteraciones anatómicas halladas son consecuencia, por una parte, del defecto disráfico mismo y, por otra, de la hidrocefalía fetal que resulta de la falta de apertura, de la apertura parcial o de la apertura tardía de los agujeros de Magendie y Luschka y de la persistencia para los quistes congénitos del vermis posterior, del epéndima que recubre la cara medial de los hemisferios cerebelosos embrionarios. La más llamativa de estas alteraciones anatómicas es la agenesia parcial del vermis cerebeloso, en la que por lo general sólo ha alcanzado a desarrollarse el vermis anterior, idéntica a la observada por otros autores, en el hombre, en el perro, en el ternero y en el ratón doméstico (mutación hy de Clarck). Las alteraciones anatómicas halladas están esquematizadas en la figura 14 de este trabajo. El diagnóstico neumográfico de estas afecciones debe ser precoz y es necesario obtener una completa visualización de las estructuras anatómicas anormales de la fosa craneana posterior. El tratamiento quirúrgico no debe ser diferido. Cuando existe una hernia del cuarto ventrículo dilatado o de un quiste ependimario del vermis a través del agujero occipital, la exploración de la fosa posterior debe ser efectuada con urgencia. La apertura quirúrgica del velo medular posterior en la atresia de los agujeros de Magendie y Luschka no asegura necesariamente la curación de la hidrocefalia y puede ser necesario efectuar una operación complementaria, la que no debe ser diferida.