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Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton

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dc.contributor.author Hernández, Micaela Anahí
dc.contributor.author Kohler, Alejandro Alfredo
dc.contributor.author Marrodán, Mariano
dc.contributor.author Lautre, Andrea Rosana
dc.contributor.author Brand, Patricio
dc.contributor.author Nogués, Martín
dc.contributor.author Barroso, Fabio Adrián
dc.date.accessioned 2021-08-03T18:10:14Z
dc.date.available 2021-08-03T18:10:14Z
dc.date.issued 2021-08-01
dc.identifier.citation Hernández MA, Kohler AA, Marrodán M, Lautre A, Brand P, Nogués M, Barroso F. Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton. Rev Neurol. 2021 Aug 1;73(3):96-100. doi: 10.33588/rn.7303.2021140 es_ES
dc.identifier.uri https://doi.org/10.33588/rn.7303.2021140
dc.identifier.uri https://repositorio.fleni.org.ar/xmlui/handle/123456789/553
dc.description.abstract Introducción. El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas. Una puntuación Dutch-English LEMS Tumor Association Prediction (DELTA-P) mayor de 3 denota un riesgo elevado de dicha asociación. El diagnóstico precoz fundado en los hallazgos clínicos, estudios neurofisiológicos y dosificación de títulos de anticuerpos en el suero permite iniciar tempranamente el tratamiento sintomático y la búsqueda oncológica. Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica. Objetivo. Describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas. Pacientes y métodos. Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. Resultados. Cuatro pacientes presentaron diagnóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina. Conclusiones. Los hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas. El tratamiento sintomático con piridostigmina representa una alternativa terapéutica eficaz. es_ES
dc.language.iso spa es_ES
dc.publisher Revista De Neurología es_ES
dc.rights info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/ar/
dc.subject Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome es_ES
dc.subject Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton es_ES
dc.subject Voltage-dependent calcium channel (P-Q type) es_ES
dc.subject Canales de calcio dependiente del voltaje de tipo P/Q es_ES
dc.subject Carcinoma es_ES
dc.title Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton es_ES
dc.type info:eu-repo/semantics/article es_ES
dc.type info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.description.fil Fil: Hernández, Micaela Anahí. Fleni. Departamento de Neurología; Argentina.
dc.description.fil Fil: Kohler, Alejandro Alfredo. Fleni. Departamento de Neurología; Argentina.
dc.description.fil Fil: Marrodán, Mariano. Fleni. Departamento de Neurología. Servicio de Neuroinmunología y Enfermedades Desmielinizantes; Argentina.
dc.description.fil Fil: Lautre, Andrea Rosana. Fleni. Departamento de Neurología; Argentina.
dc.description.fil Fil: Brand, Patricio. Fleni. Departamento de Neurología; Argentina.
dc.description.fil Fil: Nogués, Martín. Fleni. Departamento de Neurología; Argentina.
dc.description.fil Fil: Barroso, Fabio Adrián. Fleni. Departamento de Neurología. Sección de Enfermedades Neuromusculares; Argentina.
dc.relation.ispartofVOLUME 73
dc.relation.ispartofNUMBER 3
dc.relation.ispartofPAGINATION 96-100
dc.relation.ispartofCOUNTRY España
dc.relation.ispartofCITY Barcelona
dc.relation.ispartofTITLE Revista de neurología
dc.relation.ispartofISBN 1576-6578
dc.type.snrd info:ar-repo/semantics/artículo es_ES


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info:eu-repo/semantics/openAccess Except where otherwise noted, this item's license is described as info:eu-repo/semantics/openAccess

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