Leucodistrofias y otras leucoencefalopatías de inicio en la adultez

Abstract

Las leucodistrofias o leucoencefalopatías son entidades clínica y fisiopatológicamente heterogéneas, que presentan como rasgo en común el compromiso de la sustancia blanca del sistema nervioso central. La mayoría de estos trastornos genéticos tienen su inicio en la infancia, sin embargo, muchos de ellos pueden tener un inicio tardío, lo cual los coloca dentro del escenario de diagnósticos diferenciales de enfermedades desmielinizantes, vasculares, o demencias neurodegenerativas. En el siguiente texto presentamos el caso de un paciente con Leucoencefalopatía Axonal Hereditaria con Cuerpos Esferoides (LAHCE) de inicio en la adultez y revisamos la bibliografía sobre leucoencefalopatías de presentación tardía.