Gliomas del nervio y quiasma óptico en la infancia

Abstract

De 20 tumores del nervio y/o quiasma óptico en la infancia, 12 eran vegetantes del quiasma, 3 vegetantes de un nervio óptico intracraneano, 2 infiltrantes del quiasma y 3 infiltrantes de un nervio óptico (1 también intraorbitario). El estudio histopatológico de 15 casos (14 exploraciones, 1 necropsia) demostró que 11 eran oligodendrogliomas longuicelulares, 1 era un astroblastoma longuicelular y sólo habían 2 astrocitomas fibrosos y 1 glioblastoma isomorfo. Clínicamente todos tenían síntomas visuales, que frecuentemente pasan inadvertidos en la primera infancia, 7 eran hidrocefálicos, 10 presentaban un síndrome de hipertensión endocraneana, 6 tenían un síndrome de Russell, pero sólo 3 tenían discretos signos de hipopituitarismo. La clínica y los estudios neurorradiológicos permitieron hacer el diagnóstico positivo de todos los casos. Se efectuaron 24 operaciones en 18 casos: 10 biopsias o exéresis parciales (7 viven), 4 exéresis subtotales (todos viven), 10 ventriculocavoauriculostomías de las que 4 fueron previas a la exploración, 2 ulteriores a la exploración y en 4 casos este fue el único tratamiento (de estos 4 sólo 1 vive). La radioterapia (convencional o telecobaltoterapia) fue complementaria a la cirugía en 18 casos (12 viven) y único tratamiento en 1 caso, que falleció. Un caso no fue tratado y falleció. El tiempo de observación postoperatoria de los 12 pacientes que viven es de 1 a 15 años. Sólo 1 de éstos se recuperó de su síndrome de Russell. Ocho casos, de los que 5 tenían un síndrome de Russell irreversible, fallecieron dentro de los 2 años de la primera admisión. Los 3 casos que fallecieron sin presentar un síndrome de Russell eran grandes tumores vegetantes del quiasma.